Proteu's Online

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Blog criado a partir do seminário de biologia da professora Lisiane da escola Silva Gama.

Espaço para cometários!

*Vídeo criado a partir dos slides usados na apresentação do seminário!

O que é ?

A Síndrome de Proteus é uma doença congênita que causa grande aumento nos ossos e desenvolve pequenos tumores subcutâneos.

O nome proteus vem do deus grego Proteus que tinha a habilidade de mudar sua forma física para fugir, se esconder ou pregar peças.

Sintomas

hemi-hipertrofia; (crescimento exagerado)

gigantismo de mãos, pés ou ambos;

Macrocrânio e outras anormalidades de esqueleto;

hamartomas em partes moles; (tumores benignos)

Nevo verrucoso pigmentado; (anomalias no desenvolvimento da pele)

anormalidades viscerais;

E ritmo de crescimento acelerado do paciente nos primeiros anos de vida.

Não existe uma ordem certa para definir o cariótipo, ele varia de paciente para paciente. A anomalia pode aparecer em um cromossomo ou em vários, depende da parte do corpo que esta deformada. Mas o mais comprovado é que um gene mutante age em algumas células do corpo causando um efeito chamado mosaicismo.

DESENVOLVIMENTO DA DOENÇA

Em alguns casos as anomalias causadas pela síndrome aparecem logo no nascimento, mas em outros casos as anomalias se desenvolvem com o passar dos anos, ou seja, as características já são notadas no feto, mas o que diferencia cada caso e quanto tempo vai demorar para chegar ao ápice e isso varia de pessoa para pessoa.

MAIOR INCIDÊNCIA GENÉTICA, MASCULINA OU FEMININA?

Não se sabe ao certo, pode acontecer com qualquer um. Qualquer ser humano esta propenso a desenvolver esta síndrome, ainda não existe estudos mais aprofundados em relação a isso.

TRATAMENTO

Ainda não existe tratamento, pois os testes para cirurgias ainda estão nas fases iniciais.

ESCALA DE OCORRÊNCIA

Essa é uma doença muito rara, existem em torno de 100 casos em todo o mundo e esses casos são muito variados, por isso é difícil de dizer quando pode ocorrer ou até mesmo se vai ocorrer.

O CASO MAIS GRAVE DA SÍNDROME QUE JÁ FOI VISTO

Joseph Carey Merrick (Leicester, Inglaterra, 5 de agosto de 1862 — Londres, 11 de abril, 1890), também conhecido como "O Homem Elefante", se tornou famoso devido as terríveis deformações que sofrera desde os dezoito meses de idade. Apesar de sua enfermidade sobressaiu por seu caráter doce e educado, também por uma inteligência superior a média que só pode demonstrar em seus últimos dias. Não se sabe com absoluta certeza, mas suspeita-se que Joseph Merrick sofria de uma variação severa da síndrome de Proteus, do qual seria o caso mais grave conhecido até o momento. Joseph Merick morreu quando, exageradamente, sua síndrome de Proteus fez crescer demasiadamente seu crânio, esmagando seu cérebro.

Referencias Bibliograficas

http://doencasraras.tripod.com/id17.html

http://diariodebiologia.com/2008/11/sindrome-de-proteus-doenca-do-homem-elefante/

http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Proteus

http://alteracoesgeneticas.blogs.sapo.pt/3081.html